Táto stránka používa súbory cookies. Prehliadaním stránok vyjadrujete súhlas s ich používaním.

COVID-19 OPATRENIA

Vážení pacienti,

venujte prosím pozornosť novým opatreniam v súvislosti s ochorením COVID-19:



  • v Národnom endokrinologickom a diabetologickom ústave n.o. sú až do odvolania zakázané všetky návštevy,
  • ambulantní pacienti sú objednávaní na konkrétny čas, ktorý im bude oznámený v SMS zaslanej 3 dni pred termínom vyšetrenia. Uvedený čas ich žiadame dodržiavať. Vstup do vnútorných priestorov ústavu bude pacientom umožnený len v čase ich vyšetrenia,
  • pred vstupom do budovy je pacientom meraná telesná teplota,
  • v celom ústave je prísne kontrolované dodržiavanie zásad R-O-R (rúško-odstup-ruky). Žiadame preto pacientov, aby nosili správne nasadené rúška, dodržiavali medzi sebou 2m odstup a používali dezinfekciu dostupnú pri vstupoch do budov ústavu.


Národný endokrinologický a diabetologický ústav n. o.
V Ľubochni dňa 17.09.2020

Manažment primárnej hyperparatyreózy

Kedysi sa o primárnej hyperparatyreóze (HP) hovorilo ako o nie veľmi častom ochorení, avšak po objavení sa osteoporózy ako novodobej epidémie a následným častejším až rutinným vyšetrovaním kalciového metabolizmu došlo k nárastu výskytu HP. Záchytnosť tohto ochorenia u nás nezodpovedala skutočnému výskytu, skôr dochádzalo k náhodnej diagnostike pri rozvinutých príznakoch HP (najmä nefrolitiazy).

Predpokladá sa (a klinické skúsenosti z posledných rokov tomu nasvedčujú) že HP je oveľa častejšia, než sme si mysleli, jej výskyt v dospelej populácii sa odhaduje na 1 : 800. Ženy majú 4x častejší výskyt HP a s vekom (najmä po menopauze) výskyt percentuálne stúpa.
Väčšina HP je asymptomatická. Z literatúry sú známe početné klinické symptómy, tieto však nemusia byť na prvý pohľad viditeľné, takže ich ľahko prehliadneme. Len u rozvinutej, resp. zanedbanej HP sú tieto zvýraznené (prehľad viď tab. 1).

PríznakyPopis
1. Renálne recidivujúca nefrolitiáza (52,2 %), nefrokalcinóza (23-80 %),polyúria, polydipsia a smäd (diabetu insipídu podobný syndróm)
2. Gastrointestinálne zápcha a anorexia, vracanie, chudnutie, abdominálne bolesti, gastroduodenálny vred (5-14 %) , pankreatitída (1-3 %) , pankreatické kalcifikácie, cholelitiáza (?)
3. Psychické apatia, depresia, únavnosť, somnolencia, zlá koncentrácia, zmeny osobnosti, psychóza
4. Neurologické cefalea, parosmie, parestézie, hyporeflexia, zmeny EEG, poruchy vedomia, kóma (hyperkalciemická)
5. Očné ukladanie kalcia do spojiviek, konjunktivitída
6. Kostné (15,6 %,6-55 %), difúzne bolesti kosti, spontánne fraktúry, zníženie telesnej výšky, subperiostálna resorbcia kostí, kostné cysty, demineralizácie kosti
7. Kožné pruritus
8. Kardiologické artériová hypertenzia, skrátenie QT-intervalu na EKG
9. Svalové (4-21 %), adynamia, myalgie, svalová hypotóonia, ataxia
10. Kĺbové artralgie, dna a pseudodna, periartikulárne kalcifikácie


Tab. 1 Prehľad klinickej symptomatológie primárnej hyperparatyreózy podľa jednotlivých systémov

Ako som uviedol, k možnej diagnóze HP nás nasmeruje hyperkalciémia, ktorá môže byť len hranične vyššia ale aj výrazne vysoká. Stanovením hypofosfatémie, hyperkalciúrie a hlavne zvýšeného intaktného parathormónu (iPTH) máme diagnostiku HP dokončenú. Zdá sa, že je to diagnostika veľmi jednoduchá. Problém je v tom, že nie vždy máme možnosť stanovenia iPTH. Okrem toho treba myslieť aj na malignitu, ktorá sa môže prejaviť taktiež hyperkalciémiou (neoplázia tvorí tzv. Parathormone related Peptide – PTH-rP, ktorý je takmer identický s PTH, ďalším faktorom podieľajúcim sa na hyperkalciémii sú kostné osteolytické metastázy). Bezpečným odstránením pochybností a potvrdením správnosti diagnostiky je lokalizácia zdroja HP – podľa veľkých súborov sa v literatúre udáva ako najčastejšia príčina HP solitárny adenóm príštitného telieska (80-86%), nasleduje primárna hyperplázia, len zriedkavo mnohopočetný adenóm (často ako súčasť MEN I a II) a ozaj vzácne karcinóm.

Donedávna prevládal názor (a podľa americkej literatúry pretrváva), že lokalizácia adenómu príštitného telieska je zbytočná a táto je úlohou (skúseného) chirurga pri operačnom riešení HP. Z viacerých hľadísk (ako aj z osobných skúseností a zo zdelení iných pracovísk) však tento názor v dnešnej dobe neobstojí. V súčasnosti na viacerých pracoviskách na Slovensku (vrátane NEDÚ n. o. v Ľubochni) je prvým krokom k určeniu zdroja HP sonografické vyšetrenie oblasti krku. Moderné vysokocitlivé sonografické prístroje dokážu lokalizovať adenóm príštitného telieska u väčšiny HP, ak je jeho lokalizácia typická a za podmienky, že vyšetrenie e prevádza skúsený a erudovaný odborník. Percento úspešnosti lokalizácie adenómu v korelácii s operovanými HP sa pohybuje od 65 do 86 %. O sonografii sa dá s určitosťou povedať, že je metódou voľby v lokalizačnej diagnostike HP vzhľadom k svojej vysokej špecificite a senzitivite. Pri neúspechu sonografickej metódy v zmysle lokalizácie by malo nasledovať scintigrafické vyšetrenie (Tc-MIBI, včasná a pozdná fáza), ktoré zvýšenou akumuláciou rádiofarmaka v adenóme príštitneho telieska môže ukázať jeho uloženie. Toto vyšetrenie je však časovo aj finančne náročnejšie, má však nespornú výhodu pri ektopickej lokalizácii adenómu (najmä v mediastíne, kde sonografiou neuspejeme). Diagnostický prínos CT alebo MR je malý, jeho použitie by malo byť vyčlenené na prípady neúspechu predošlých zobrazovacích metód alebo pri nejednoznačnom nálezeí (pri suspektnej lokalizácii adenómu v mediastíne) – aj v tomto prípade nemožno očakávať pozitívny prínos, keďže záchytnosť sa pohybuje do 20 – 25 %. Ak sa nám nepodarí ani jednou uvedenou metódou zistiť zdroj HP, konečné slovo má chirurg, ktorý môže lokalizovať adenóm priamo pri chirurgickom výkone. Akokoľvek skúsený chirurg však vždy ocení každú informáciu o lokalizácii adenómu pred vlastným operačným zákrokom.

Snáď ešte poznámka k tomu kedy operovať HP. Ešte pred pár rokmi bolo zvykom zaujať vyčkávacie stanovisko. K operácii boli indikovaný len pacient so zreteľnými klinickými príznakmi alebo pri hyperkalciémii nad 2,85 mmol/l. Do vzniku symptómov bol odporúčaný konzervatívny postup (rehydratácia, forsírovaná diuréza, kalcitonín alebo bisfosfonát). Doteraz však nie je známe, kedy a u koho sa vyvinú príznaky a taktiež nevieme ktoré – je nezmysel vyčkávať na to až sa vytvorí nefrolitiáza alebo osteoporóza, Preto dnešný prístup k operačnému riešeniu je radikálnejší. Väčšina odborníkov v tejto oblasti sa prikláňa k operačnému riešeniu už asymptomatickej HP s cieľom preventívneho zásahu ešte pred nástupom komplikácií.
Vlastný operačný priebeh je už záležitosťou skúseného chirurga, ktorý musí zvládnuť nielen lokalizáciu adenómu, ale aj ostatných nepostihnutých príštitných teliesok – táto sa vyžaduje vždy, keďže je možnosť mnohopočetného adenómu alebo hyperplázie. V takomto prípade nestačí odstránenie len jedného adenómu, nutná je extirpácie všetkých patologicky zmenených teliesok a ponecháva sa len jedno, resp. polovica zdravého príštitného telieska.
Pooperačne je potrebné zabezpečenie pacienta v zmysle prechodnej hypokalciémie (z útlmu ostatných zdravým teliesok, z tzv.“ hladu kostí“ po vápniku). Hypokalciémia trvá rôzne dlho, môže pretrvávať aj niekoľko mesiacov a jej prejavy sú rôzneho stupňa od parestézií až po tetaniu. Hypokalciémiu korigujeme preparátmi kalcia (v úvode sa neodporúča sa podávanie preparátov vitamínu D). Väčšinou k zotaveniu z výraznej hypokalciémie dochádza v priebehu 7 - 10 dní, kostné zmeny sa reparujú dlhodobejšie (rok). Len málo pooperačných hypokalciémií je trvalých, tieto však treba doživotne substituovať kalciom a vitamínom D.

Záverom je potrebné zopakovať, že HP je pomerne častým endokrinologickým ochorením, jeho diagnostika nie je zložitá (ak máme k tomu laboratórne možnosti) ale pri stanovení diagnózy je potrebné pokračovať v lokalizácii zdroja (metódou voľby je sonografia) a následne realizovať konečnú chirurgickú liečbu (skúseným erudovaným chirurgom) bez zbytočného vyčkávania.